희귀질환으로 분류된 자가면역질환
멈추지 않는 딸꾹질·구토 등이 증상
연관 부위 MRI·항체검사 신속 진행
재발땐 심한 장애 유발… 예방 중요
[충청투데이 이재범 기자] 시신경척수염은 몸의 면역체계가 체내 정상세포를 공격하는 자가면역질환이다. 주로 시신경, 뇌, 척수에 염증을 유발하며 이로 인해 신경계의 손상으로 여러 장애가 발생한다. 시신경척수염이 발생하면 안구 통증이 있으면서 시력이 떨어지거나, 하지마비 증상 등이 생길 수 있다. 하지만 단순한 증상만으로 시신경척수염을 구분하기는 어렵다. 일반적으로 시신경척수염은 증상이 매우 심각하게 나타난다. 시신경염에 의한 시력 저하도 심해 실명할 수 있고, 흔히 양측으로 증상이 생긴다. 척수염에 의한 하지마비 및 보행장애 증상도 다발성 경화증에 비해 심한 것으로 알려져 있다. 그리고 멈추지 않는 딸꾹질, 구토, 오심이 시신경척수염의 첫 증상일 수 있다.
◆수분조절 단백질 파괴시켜 발생
시신경척수염은 질환 특이 자가항체가 밝혀져 있는 자가면역질환이다. 우리 몸을 구성하는 단백질 중 아쿠아포린4라는 수분을 조절하는 단백질이 있는데, 이를 공격하는 자가항체가 시신경척수염으로 진단된 환자들의 혈액에서 80% 이상 관찰된다. 이 자가항체로 인해 신경계에서 아쿠아포린4 단백질이 주로 분포하는 별아교세포에 염증이 생기고, 이어서 신경세포에도 손상이 생긴다.
◆MRI와 항체검사로 진단
정확한 진단을 위해서는 증상과 연관된 부위에 대한 MRI 검사와 항체검사를 빠르게 시행하는 것이 중요하다. 척수 MRI에서는 병변이 척추체 3개 이상으로 긴 병변이 관찰될 수 있다. 또 뇌 MRI에서는 뇌실, 뇌량, 숨 뇌 부위 등에서 특징적인 병변이 관찰될 수 있다. 질환 특이 항체인 항 아쿠아포린4 항체검사도 조기 진단에 매우 중요하다. 희귀 질환이다 보니 전문적인 진료가 가능한 병원과 의사가 많지 않다. 따라서 의심되는 경우에 관련 전문 진료가 가능한 병원과 의사를 찾아 진료를 봐야 한다.
◆다발성 경화증과 감별 필수
시신경척수염의 주요 임상 양상인 시신경염, 척수염은 다른 대표적인 신경계 염증성 질환인 다발성경화증에서도 흔히 나타날 수 있다. 그래서 초기에 두 질환이 서로 오인되기도 한다. 실제로 시신경척수염의 질환 특이 자가항체가 밝혀지고 나서야 두 질환이 좀 더 명확하게 구분되기 시작했다. 두 질환의 감별이 특히 중요한 이유는 예방치료가 다르기 때문이다. 단순히 다르기만 한 것이 아니다. 다발성 경화증의 예방을 위해 사용하는 약제들이 시신경척수염을 악화시킬 수 있다. 따라서 두 질환을 구분해 정확하게 진단해야 함은 매우 중요하다.
◆주사 및 혈장교환술 치료
재발로 인해 급성 증상이 발생하면 고용량 스테로이드 주사치료를 일반적으로 시행한다. 신경 염증이 심한 경우에는 혈장교환술이 추가로 필요할 수 있다. 혈장교환술은 피를 걸러서 원인이 되는 자가항체를 제거해주는 치료법이다. 재발을 막기 위한 예방치료로는 표적항암제인 리툭시맙을 포함해 여러 가지 면역억제제를 주로 사용한다.
◆신속 정확한 진단과 재발 예방 매우 중요
시신경척수염은 희귀 질환이면서 재발을 통해 심한 장애를 유발하는 질환이다. 따라서 재발을 막기 위해 예방치료를 잘 받는 것이 매우 중요하다. 최근 미국 FDA에서 3가지 약제가 승인이 되어, 시신경척수염의 치료에도 새로운 시기가 도래했다.
석진명 순천향대학교 부속 천안병원 교수는 "무엇보다 시신경척수염은 전문 진료가 가능한 병원에서 신속 정확하게 진단하고 아울러 재발 예방치료를 잘 받는 것이 매우 중요하다"고 강조했다.
천안=이재범 기자 news7804@cctoday.co.kr
